首例伴有血管肉瘤的MPNST(MPNST with angiosarco‐ma)由Russell和Rubinstein [ 200 ]于1963年描述,迄今为止,文献上约有14例发生于周围神经鞘膜肿瘤的血管肉瘤,其中13例伴有NF1。免疫组化显示内皮细胞表达一个或多个内皮性标记物,如CD31、CD34、BNH9、F8因子相关抗原和UEA‐1,而S‐100蛋白阴性。 ......