本病又称进行性苍白球变性综合征,Hallervor den‐Spatz综合征。病理发现苍白球、黑质以及神经节细胞变性,髓鞘脱失,胶质增生,有大量铁盐及类脂质沉积,呈青绿色或锈褐色。在T2WI室前白质信号增加,基底核区呈高信号,可能为脱髓鞘改变。 ......