[发病机制]第十八章 原发性胆汁性肝硬化的免疫发病机制

通常免疫系统会识别自身物质并抵御外来物质的入侵，如果机体出现对自身组织发生免疫反应，不管是器官特异性的还是全身性的均可导致自身免疫性疾病的发生。PBC是一种慢性胆汁淤积性肝脏疾病，以肝内小胆管和中等大小胆管的进行性破坏为特征，导致肝硬化和肝功能衰竭。事实上，在T细胞抗原决定簇隐匿和T细胞受体（TCR）退化过程中，使其分子结构与微生物或外源性物质相类似可能是导致自身免疫耐受损坏的机制。 ......