[病因学]【病因与发病机制】

海洋性贫血为常染色体不完全显性遗传性疾病。由于基因缺陷，位于11号染色体（11p12）的β链调控基因不能转录mRNA或mRNA转录减少，其结果是β肽链控调基因不能合成或合成减少。肽链合成减少导致正常HbA(α2β。2），剩余未能结合的α链沉积于红细胞内形成包涵体，使红细胞的顺应性减低，当细胞通过脾脏及骨髓窦时挤破而溶血。 ......