临床表现为生后几周至六个月起病,进行性痉挛性四肢轻瘫,头大但发育迟缓,智力和神经功能障碍,多于2 ~ 8岁间死亡。MRI表现为脑内长T1 、长T2异常信号,病变有明显融合趋势或呈融合性改变,可累及皮质下弓状纤维及外囊。 ......