本病也称进行性苍白球变性综合征、 Hallervorden-Spatz综合征。病理检查见苍白球、黑质以及神经节细胞变性,髓鞘脱失,胶质增生,有大量青绿色或锈褐色的铁盐及类脂质沉积。在T2WI ,脑室前白质信号增加,基底核区呈高信号,可能反映局部脱髓鞘改变。 ......