[速览]第六节 血 色 病

遗传性血色病（hereditary heamochromatosis）是一种铁代谢异常的常染色体隐性遗传性疾病，疾病基因可能位于6号染色体且与HLAA3、B7、B14关联，估计该病的发病率为（3～。其特征为铁吸收增加并沉积在肝脏、下丘脑、心脏、胰腺和脾脏等组织中，引起不同程度的实质细胞破坏，发生广泛纤维化及脏器功能损害。进一步可发展为失代偿期肝硬化，发生肝硬化的病人中30%并发肝癌。血清铁、铁蛋白、总铁结合力明显增加，确诊主要依靠肝活检标本中铁含量增加，肝组织铁指数大于1.9。其肝组织铁指数小于1.9，可 ......