[病因学]一、病因和发病机制

肺出血‐肾炎综合征的病因和发病机制尚未完全明了。与抗基膜抗体结合的抗原表位位于Ⅳ型胶原的非胶原区域，由2号染色体上的q35‐37区域基因编码。从病人的肺和肾脏洗脱出来的抗体洗脱液能够分别和肾小球基膜和肺泡基膜发生交叉反应，提示肺泡壁基膜与肾小球基膜具有交叉抗原性。抗体与抗原发生反应（可能还有自身反应性T细胞参与），导致炎症反应的发生，其结果引起以增生性肾炎为主的肾脏损害和以出血和咯血为主要表现的肺部损害，从而导致肺出血‐肾炎综合征的发生。抗肾小球基膜抗体疾病有时亦可出现于典型的膜性肾病，以及5%～10%因 ......