[病因学]第五十章 进行性家族性肝内胆汁淤积

进行性家族性肝内胆汁淤积（progressive familial intrahepatic cholestasis，PFI C）是一种以慢性胆汁淤积为特征的常染色体隐性遗传疾病。婴儿期发病，通常在10年内进展至肝硬化。汇管区边缘有胆小管增生，部分以后发展为胆汁性肝硬化，有弥漫性星状小叶性纤维化，伴严重胆汁淤积及假小叶形成。PFI C病情进展迅速，在婴儿期即可出现肝硬化。4）岁时死亡，分别死于肝衰竭、肝细胞癌或肝移植并发症。 ......