是一种细胞外淀粉样物质主要为多糖蛋白沉着于血管壁和组织中引起的疾病。分为:①肝小叶内浸润型,占25%,肝细胞受挤压或扭曲,仅剩少量肝细胞。汇管区和血管周围浸润型,肝实质不受侵犯,占40%以上。50%患者有肝大,脾大者占8%,ALP升高者占60%,少数患者有黄疸,门脉高压症状。依据肝活检诊断。 ......