为常染色体显性遗传性疾病,女性多见.多为半圆形或球形结节状皮损,也可为斑块,常无破溃,直径大多为3~10cm。肿瘤位于真皮内,肿瘤细胞呈分叶状或结节状聚集.肿瘤细胞团中心角化是最重要的特征性分化,细胞团索中心呈筛状或花边样,具有毛囊分化特点,形成角质囊肿,也有向毛母质样结构分化特点,但不产生成熟毛干.诊断毛发上皮瘤需与基底细胞癌和角质囊肿鉴别。 ......