早期肌阵挛脑病(early myoclonic encephalopathy,E ME)是一种少见的严重的癫痫性脑病,多有先天性代谢障碍等病因。主要发作类型为散发的游走性肌阵挛,累及四肢远端及面部小肌群,位置不固定,发作频繁而持续,常形成癫痫持续状态,也可有全身性粗大肌阵挛,偶有强直痉挛发作。患儿多因原发病或严重惊厥发作而夭折,存活者遗留严重神经后遗症。 ......