[概述]第八节 合并自身免疫病的原发性免疫缺陷病

免疫失调综合征是一组原发性免疫缺陷合并自身免疫病，原因在于控制B淋巴细胞和T淋巴细胞自身反应的机制缺陷，是以自身免疫临床表现来确诊的。经典的有三种：自身免疫性多内分泌病‐念珠菌病‐外胚层营养不良（autoimmune polyendocrinopathy‐candidiasis‐ectodermal dystrophy，APECED），自身免疫性淋巴细胞增生综合征（autoimmune lymphoproliferative syndrome。ALPS）和免疫功能失调、多发性内分泌病、肠病及X染色体连锁综 ......