[速览]四、Kearns综合征

又名Kearns‐Sayre综合征、Barnard‐Scholz综合征、眼肌麻痹视网膜变性综合征。以眼外肌麻痹、视网膜色素变性及心脏传导障碍为其主要临床特点。病理上可见脑白质、基底核、下丘脑、小脑、脑干有广泛海绵状改变及神经胶质增生。进行性眼外肌麻痹，开始可为部分或不完全麻痹，至最后发展为全部眼外肌麻痹。夜盲、近视。智力低下，耳聋，发育及吞咽困难。内分泌异常，可有糖尿病，甲状腺、甲状旁腺、脑垂体和性腺功能异常。 ......