本病罕见,是一种家族性伴有核黄疸的新生儿非溶血性黄疸。是与肝细胞缺乏葡糖醛酸转移酶以致不能形成结合胆红素,引起血清非结合胆红素浓度明显增高症。肝穿刺活组织检查可见少数胆栓与汇管区周围轻度纤维化表现。 ......