[辅助检查]第31节 Larsen 综合征

综合征是一种罕见的体质性骨病。轻型病例为常染色体显性遗传，严重型为常染色体隐性遗传。患儿有多发性关节松弛。脱位见于大关节，如髋关节和膝关节，也可发生肘关节脱位和马蹄内翻足。严重者出现步态不稳、脊柱畸形和脊髓压迫症状。X线表现：出生时即可发现双髋、双膝脱位。足骨最典型的表现是跟骨双骨化中心，也可出现多余的跗骨，有的跖骨较短，有些病例合并颈胸段脊椎分节不良（图33‐31‐1，33‐31‐。1年半来走路不稳，易跌倒。牙齿发育不良。双髋关节脱位。左膝关节出现反膝。 ......