[临床表现]三、临 床 表 现

Silence将成骨不全分为4型，该分型法是目前国内、外普遍采用的方法。这是由于患者的巩膜变为半透明，可以看到其下方的脉络膜的颜色的缘故。有些患者可伴有远视、角膜混浊。可出现进行性耳聋，发病年龄不一，多数患者出现在青春期后，到11～40岁出现，约占25%。传导性和神经性耳聋均可见，前者可能因耳道硬化，附着于卵圆窗的镫骨足板因骨性强直而固定所致，后者有人认为是听神经出颅底时受压所致。由于肌腱及韧带的胶原组织发育障碍，全身关节、韧带、关节囊松弛，关节活动度大，常表现为下肢行走无力，行走时易跌倒。患者皮肤薄，呈 ......