多发性肌炎(PM)和皮肌炎(DM)是一种自身免疫介导的影响骨骼肌的非化脓性炎性疾病,后者还有皮肤损害。肌肉病理检查显示骨骼肌变性、再生和炎性细胞浸润。部分患者血清中存在包括肌炎‐特异性的自身抗体(MSA)的多种自身抗体。多发性肌炎和皮肌炎主要损害的靶器官为肌肉组织,但也常出现其他的系统损害,特别是严重肺间质病变,常可导致呼吸衰竭而致死。在有肺间质病变的患者中,病情轻者可能症状。X线检查可见间质性肺炎及肺间质性纤维化,在有食道运动功能失调,吞咽或发音困难的患者中,可能发生吸入性肺炎。在PM/DM合并的肺间质 ......