[速览]Hurler‐Scheie Syndrome（胡‐射综合征）

1972年Mckusick 〔 1 〕报道了一种表型介于Hurler综合征和Scheie之间的综合征，命名为Huler‐Scheie（粘多糖I‐H／S）综合征，此征较MPSI‐H型轻，但比MPSI‐S型重。征与MPSI‐H型相同，如身材矮小，脂肪软骨营养不良，肝脾大及角膜混浊等，但这些症。常染色体隐性遗传，病因同MPSI‐S型。1〕角膜混浊。2 ﹒身材明显矮小，脂肪软骨营养不良，约25%有皮肤增厚，约20%有多毛症，小颌畸形，口腔表现与MPS I‐H型相似〔 2 〕。3 ﹒肝脾大，脐疝，腹股沟疝。4 ﹒实 ......