[病理学]（四）淋巴管平滑肌瘤病（Lymphangioleiomyomatosis）

淋巴管平滑肌瘤病亦称淋巴管肌瘤病，是一种少见疾病。所有病人均为女性，好发生育年龄，多数发病年龄在30～35岁之间，病人有气胸、呼吸困难、咳嗽、胸痛、胸水、乳糜胸。X线肺有网状结节改变及气胸改变。镜下：囊壁有肥胖梭形平滑肌细胞增生，可见大的和灶性平滑肌母细胞样细胞（免疫组化HMB45阳性，腔外围绕细支气管，部分被覆细支气管粘膜，有时可见肺动脉附近有小囊。 ......