[文献资料]第八节　合并自身免疫病的原发性免疫缺陷病

免疫失调综合征是一组原发性免疫缺陷合并自身免疫病，原因在于控制B淋巴细胞和T淋巴细胞自身反应的机制缺陷，是以自身免疫临床表现来确诊的。经典的有三种：自身免疫性多内分泌病—念珠菌病—外胚层营养不良( autoimmune polyendocrinopathy candidiasis-ectodermal dystrophy ， APECED ) ，自身免疫性淋巴细胞增生综合征( autoimmune lymphoproliferative syndrome 。目前FOXP3基因突变发现有几十种，临床上出现类 ......