[速览]第十九章 进行性脊髓性肌萎缩症

进行性脊髓性肌萎缩症（progressive spinal muscular atrophy，SMA）是一类由脊髓前角运动神经元和脑干运动神经核变性导致肌无力、肌萎缩的疾病。SMA为常染色体隐性遗传病，根据发病年龄和肌无力严重程度临床分为3型。至今SMA尚无特异的有效治疗，主要治疗措施为预防或治疗各种严重肌无力产生的并发症，如肺炎、营养不良、骨骼畸形、行动障碍和精神社会性问题等。结果显示患儿腓神经传导速度比对照组明显增快，且患儿家长也反应患儿某些功能明显改善。目前为止，SMA无特异治疗，预后主要与疾病的类 ......