[概述]一 定义

特发性肺纤维化（IPF）是肺间质疾病（interstital lung disease，ILD）或弥漫性肺间质疾病（diffuse parenchymal lung disease，DPLD）中的代表性疾病。肺间质疾病已经为整个肺实质受累的疾病，其病变部位不仅限于肺泡壁，也可以波及终末细支气管领域，除解剖学上的间质外，还要包括属于肺实质的肺泡上皮细胞，血管内皮细胞及周围结缔组织基质成分。IPF临床表现是以进行性呼吸困难为突出表现，干咳为主要症状，胸部X线（CT）表现为肺部弥漫性间质改变，肺功能提示限制性通 ......