[发病机制]【发病机制】

数十年来，关于肌营养不良的发病机制有多种学说，如血管源性、神经源性、肌纤维再生错乱和肌细胞膜功能障碍学说等，每种学说均有支持点与不支持点，其中以肌纤维胞膜功能学说最具支持点，主要解释了Duchenne肌营养不良（DMD）和Becker型肌营养不良（BMD）的发病机制。Dystrophin由3685个氨基酸组成，属膜蛋白成分，位于肌细胞膜的内层起细胞骨架的作用，能与肌动蛋白组合，Dystrophin的缺乏或减少能引起不同程度的肌细胞膜功能障碍，使大量的游离Ca2 ＋、高浓度的细胞外液和补体成分进入肌纤维内， ......