[概述]第三节 神经鞘瘤病

神经鞘瘤病（neurinomatosis）一般为散发性，有时为常染色体显性遗传。以多发性脊髓、皮肤和颅内神经鞘瘤为特点，无前庭神经鞘瘤和NF2或NF1的其他表现。伴有肿瘤NF2基因失活，但无胚系突变。家族性神经鞘瘤病少见，只占所有病例的10%～15%。需从临床诊断标准和前庭区影像学表现方面排除NF2的可能。具有两个或两个以上（经病理证实的）神经鞘瘤、30岁以上患者的MRI无前庭区神经鞘瘤和无已知的NF2突变。或一个（经病理证实的）神经鞘瘤和一级亲属有神经鞘瘤病。这些肿瘤可发生在脊神经根、脑神经和皮肤，但不 ......