右心发育不良综合征是指一系列伴随右心流入道与流出道部分发育不良的先天性复杂畸形,右心发育不良综合征常常是室间隔完整型肺动脉闭锁和三尖瓣狭窄、闭锁造成的。右心发育不良综合征的病理分型如下:病变出现在流入道、小梁部、流出道.根据肺动脉瓣和三尖瓣是否闭锁和狭窄也可将右心发育不良综合征分为3类:类为肺动脉瓣闭锁而三尖瓣狭窄.右心发育不良综合征的发病率约占先天性心脏病的1%~3%,男性略多见。右心发育不良综合征胎儿,未能及时治疗者,常在早期死亡,外科手术是治疗本病的唯一方法,但常需要分期手术,据报道,分期手术术后5 ......