[概述]二、遗传性球形红细胞增多症

遗传性球形红细胞增多症是红细胞膜缺陷中最常见的溶血性贫血。约80%的患者为常染色体显性遗传，多有家族发病史。部分患者红细胞骨架蛋白各组之间或骨架蛋白与膜之间的结合有缺陷。有的病例可在新生儿早期出现高胆红素血症，网织红细胞增高和典型的球形红细胞，严重的需要换血，甚至出现核黄疸。脾切除是临床治愈的唯一有效方法，可预防溶血危象和再生障碍危象的反复发作，可以避免发生持续的高胆红素血症和继发胆石症。手术后，贫血、网织红细胞增多和未结合胆红素增高现象得到纠正，临床症状消失。但脾切除不能根治本病，手术后红细胞膜的缺陷和 ......