[临床表现][临床表现]

典型的强直性进行型肌肉萎缩症发生于成年人，早期病人只会发觉能发现肢体有强直症，如握拳用力后，松开手较困难，因此在写字或握东西做事时，自觉动作较慢迟缓，慢半拍或出现肌肉疼痛。当年纪较长之后，肌肉无力的现象渐渐出现，而这种无力是较缓慢进展，通常颈部收缩肌为最早发生肌肉无力的一群肌肉，其中以胸锁乳突肌出现最明显的萎缩。肌强直症临床表现在寒冷的冬季或触摸冷水时更容易发生。严重的病例表现出显著的周围性肌肉无力，往往伴有白内障、过早秃顶、斧形脸、心肌传导缺陷、睾丸萎缩以及内分泌异常（例如糖尿病），常有精神发育迟缓。尚 ......