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[治疗]三、已确认的免疫缺陷综合征

属X‐连锁隐性遗传,于婴幼儿时期起病。在疾病早期血清Ig水平可能正常,而对多糖抗原缺乏抗体应答,临床上可表现为反复而难治的有荚膜的细菌感染,发生中耳炎、肺炎、脑膜炎和败血症。以后血清Ig M下降,随年龄增长,不但IgG含量日益下降,细胞免疫功能也逐渐减退,对抗CD3的增殖应答大为减弱甚至消失,卡氏肺囊虫性肺炎及疱疹病毒感染的几率增高。患者还可能出现严重的血管炎、肾小球肾炎等自身免疫病,以及淋巴网状组织肿瘤,往往在10岁以前死亡,感染或出血是主要死因,也有少数死于恶性肿瘤。22),该基因编码一个含502个氨 ......

——《实用内科学(上、下册)》
书名:《实用内科学(上、下册)》
栏目:实用内科学(上、下册) > 第二十一篇 免疫性疾病 > 第六章 免疫缺陷病 > 第一节 原发性免疫缺陷病
作者:陈灏珠 林果为
参编:戴自英,廖履坦,杨秉辉,翁心华,潘孝彰(常务)
页码:2681-2682
版本:13
出版社:人民卫生出版社
出版时间:2009-09-01
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