[临床表现]三、临 床 表 现

其临床表现差异很大，可能是无症状的单一骨骼病变，也可能是有严重症状和不良预后的多器官、多系统受累。所以其临床表现取决于病变的部位、受累的器官系统和是否有脏器的功能损害。病变累及的组织器官，按发生的频率依次是骨骼、皮肤和粘膜、肺脏、肝脾和淋巴结、血液系统、垂体下丘脑系统等。常见的表现还有全身症状，包括发热、消瘦、乏力等。眼眶壁破坏可致眼球突出，蝶鞍病变可导致尿崩症，侵犯乳突中耳可表现为乳突炎、中耳炎和耳聋，侵犯颌骨可致牙齿松动、牙龈肿痛出血，口腔粘膜溃疡。研究发现，这些神经病变的病理学基础是以T细胞为主导的 ......