原发性硬化性胆管炎(PSC)是自身免疫所致的自发性慢性胆汁淤积性疾病,以胆管周围炎症为特点,造成肝内外胆管多发狭窄(48,49)。本病已知是西方胆管癌最常见的病因(50,51),有报道8%~40%(活检和离体标本的随访数据)的胆管癌患者伴有PSC,胆管癌是PSC最致命的死因(50-53)。在PSC患者中鉴别胆管良恶性狭窄很困难,特别是在出现胆管局部狭窄的时候。在一组由190例胆总管良性占位患者组成的数据中,原先被影像及临床诊断为肝门部胆管癌的患者,最终1.6%被病理诊断为PSC(4-15,18)。缺血性胆 ......