[发病机制]【病因与发病机制】

血友病A是典型性联隐性遗传出血性疾病，一般为女性传递，传递因子Ⅷ缺陷，男性患病。约70%血友病有家族史，另有30%的病例是由于基因突变所致。因子Ⅷ是一种糖蛋白，分子量在100 × 104以上，包括两个组成部分：分子量小的部分，包括凝血Ⅷ因子的促凝血活性部分（Ⅷ：C，又称抗血友病因子antihemophilia factor）及促凝血活性抗原（Ⅷ：CAg）。分子量大的部分称为凝血因子Ⅷ相关蛋白（Ⅷ R）或VonW illbrand因子（VWF）。血友病A患者由于因子Ⅷ活性降低，致使凝血酶生成延迟，纤维蛋白生 ......