内皮素(ET)‐1是强效的血管收缩剂和平滑肌有丝分裂原。肺动脉高压患者的血浆内皮素水平升高。因此,升高的内皮素‐1可引起肺血管收缩,增加重塑,使肺动脉高压患者肺血管阻力升高。选择性ET‐A拮抗剂阻断了ET‐A收缩血管的作用,保留了ET‐B扩张血管和清除ET‐1的能力,可能使肺动脉高压患者获益更大。Kim等报道了2例继发于慢性阻塞性肺病的男性肺动脉高压患者,隔日口服一次10mg他达拉非,2周后剂量加倍,患者耐受良好,4周后患者的肺动脉压下降,右室收缩功能改善,一个病人的氧摄取量从10.9ml(kg · mi ......