[速览]局限性皮肤发育不全症（FocalDermalHypolasia）

局限性皮肤发育不全症（Focaldermalhypolasia），又称局限性真皮发育不全综合征、Goltz综合征、Goltz‐Gorlin综合征。皮肤:皮肤线性色素沉积或脱色素及毛细血管扩张,部分患儿可有局限性皮肤缺损及脂肪积聚。其它:常合并眼、泌尿生殖、中枢神经及循环系统畸形等,部分患者表现为排汗异常，无汗或多汗。1 ﹒畸形可涉及到全身器官，术前应仔细检查并对各重要器官的功能进行评估，制定相应的麻醉管理计划。畸形矫正术是唯一的治疗手段，本病患儿常常经历了多次的手术麻醉，应加强患儿的精神保护及术后镇痛。2 ......