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[护理](三)苯丙酮尿症病儿的护理

苯丙酮尿症是较常见的氨基酸代谢异常病。因缺乏苯丙氨酸羟化酶,体内苯氨酸不能羟化为酪氨酸,而转变为苯丙酮酸,致大量的苯丙氨酸和苯丙酮酸蓄积在血液及脑脊液内,高浓度的苯丙氨酸及其代谢产物干扰脑细胞的代谢,抑制神经介质的合成,使脑内蛋白质合成减少,髓鞘生成障碍,使脑的发育和功能受损伤。临床上50%病儿生后开始喂奶不久出现呕吐,烦躁不安、易激怒,30%病儿伴有湿疹。智力低下是本病的突出表现,应开展新生儿筛查,及早发现病儿,同时作尿三氯化铁试验、测定血清苯丙氨酸含量及苯丙氨酸耐量试验,明确诊断。确定诊断后给予低苯丙 ......

——《护理学原理与实践》
书名:《护理学原理与实践》
栏目:护理学原理与实践 > 第二篇 内科系统疾病的护理 > 第二章 小儿内科疾病的护理 > 第十二节 小儿遗传与代谢性疾病病儿的护理 > 三、小儿遗传与代谢性疾病的分类护理
作者:王筱敏 杨敏 魏奉才
参编:周日光,张茂宏,王占民,潘秀荣,王筱敏
页码:497-498
版本:1
出版社:人民卫生出版社
出版时间:2004-09-01
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