[速览]一、遗传性球形红细胞增多症

遗传性球形红细胞增多症（hereditary spherocytosis，HS）是由于先天性红细胞膜缺陷所引起的一种家族遗传性溶血性贫血，以球形红细胞为特征，呈慢性过程伴有急性发作，1817年比利时医师Vanlair和Masius首先报道。多数HS有家族史，但约有1／4的HS缺乏明显的家族史，可能与基因突变有关。上述病变导致红细胞表面积减少，造成球形红细胞，在通过微循环和脾脏时不易变形，被破坏而产生溶血。25%的HS症状轻微，虽然有溶血，但由于骨髓红系代偿性增生，可无贫血，黄疸轻或无，脾大轻度或无，这类患 ......