血色素沉着症系体内铁负荷过多的一组疾病。有原发性和继发性之分,前者系常染色体隐性遗传性疾病,导致肠道吸收铁过多,终而发生体内铁负荷过多。后者系继发于某些疾病,主要是那些铁利用障碍或伴红细胞无效生成引起的贫血,因反复输血导致体内铁负荷过多。不论原发性或继发性,最终因体内铁负荷过多引起某些器官或组织的实质细胞有过多的铁沉积,特别是累积较重要的器官如肝脏、心脏、胰腺和垂体等,致使受累器官发生广泛纤维化,引起功能损害。一旦确定为本病的患者应立即进行治疗,尽快减轻体内铁负荷,使体内铁含量达到正常或接近正常水平,这是 ......