[速览]六、褐 黄 病

褐黄病（ochronosis）是一种罕见的先天性代谢缺陷病。因患者体内缺乏尿黑酸氧化酶（homogentisate oxidase，HGO），使苯丙氨酸及酪氨酸中间代谢产物— — —尿黑酸不能进一步分解而聚积于体内，沉积在皮肤、巩膜和软骨上而颜色变暗，故称褐黄病。另外，因尿黑酸与空气接触氧化而变黑，排出的尿液为黑色，故又称尿黑酸尿症（alkaptouria）。其典型的临床表现为黑色尿、褐黄变及关节病三联征。6 ﹒皮肤活检病理活检组织经苏木精‐伊红（HE）染色可见真皮层细胞外、巨噬细胞内、上皮细胞、汗腺或基 ......