约占肝脏原发性恶性肿瘤的1% ~ 2% ,本病多见于男性,平均发病年龄47岁,与肝细胞肝癌平均发病年龄相仿。原发性肝肉瘤一般无肝炎肝硬化背景,小的肝肉瘤可无明显临床表现,巨大肝肉瘤可表现为右上腹不适、腹痛、消瘦、乏力、发热,实验室检查中血清碱性磷酸酶、谷氨酰转肽酶可升高, AFP 、 CA199水平多正常。肝脏平滑肌肉瘤,恶性纤维组织细胞瘤,未分化肉瘤常表现为肝内巨大囊性占位,需与巨块型肝癌相鉴别,后者可以有坏死,但囊性改变很少见,根据有无肝硬化病史,以及AFP是否持续阳性可作出鉴别。 ......