[治疗]第四节 血色素沉着症

有原发性和继发性之分，前者系常染色体隐性遗传性疾病，导致肠道吸收铁过多，终而发生体内铁负荷过多；后者系继发于某些疾病，主要是那些铁利用障碍或伴红细胞无效生成引起的贫血，因反复输血导致体内铁负荷过多。不论原发性或继发性，最终因体内铁负荷过多引起某些器官或组织的实质细胞有过多的铁沉积，特别是累积较重要的器官如肝脏、心脏、胰腺和垂体等，致使受累器官发生广泛纤维化，引起功能损害。 以正铁平衡逐日少量进入机体的铁，则主要以铁蛋白形式贮存于受累器官（如肝、胰、心、脾、肾等）实质细胞内；以与运铁蛋白及金属硫蛋白相结合的 ......