[速览]十七、结节性硬化

结节性硬化（tuberous sclerosis）是一种起源于外胚层的组织和器官发育异常的脱髓鞘疾病，主要特点是惊厥、智力低下和面部血管纤维瘤。病理可见大脑各部多发性黄白色结节，由胶质组织和星形细胞组成，脑室内结节可阻塞室间孔，造成梗阻性脑积水。惊厥是本病的一个突出症状，常在2岁以内发病，另一突出症状表现为面部血管纤维瘤，多在2～6岁出现，主要分布在鼻唇沟附近，4～10岁后逐渐增多，并向额、颊及下颌部扩展。 ......