过去曾经被归属于肾母细胞瘤的预后不良型,近年明确为单独的肾原发肿瘤。是一种较少见的婴幼儿高度恶性的肾脏肿瘤。一般认为恶性横纹肌样瘤好发于5岁以下的婴幼儿,发病年龄最小见于出生后3周。恶性横纹肌样瘤病理大体所见与肾母细胞瘤很相似,但向周围组织的浸润和出血坏死较为常见。恶性横纹肌样瘤治疗以手术切除为主。化疗和放疗报道均有,但疗效评价结果不肯定。NWTS‐3的资料显示4年生存率仅25%。 ......