肾小管实质性肾病‐视网膜变性综合征.肾病‐毯层视网膜变性综合征.1961年Senior 〔 1 〕报道本病,见于儿童,成年前常因肾衰竭及尿毒症而死亡。Senior报道一家庭13位儿童中有近半数人患有肾病合并视网膜营养障碍。病因未明,常染色体隐性遗传〔 2 〕,家族性发病,可能是一种具有表现度的多基因遗传病。视网膜变性〔 3 〕,与Leber毯层视网膜变性难以鉴别。2 ﹒儿童早期有烦渴、多尿、多饮,晚期可出现高血压,多因肾衰竭而死亡。3 ﹒智力低下。对症处理,饮食疗法及透析疗法,视神经网膜营养药物。 ......