[速览]Schilder Syndrome〔2 〕（谢尔德综合征）

弥漫性轴索周围性脑炎.广泛性脱髓鞘病.病理特征为大脑半球白质的弥漫性脱髓鞘变化，轴索肿胀、破裂以及变性，小神经胶质增生，血管周围淋巴细胞。5〕1 ﹒视力进行性减退为其主要特征,最后可失明，主要因大脑枕叶白质受侵引起的皮质盲，也可出现同侧偏盲。2 ﹒视神经受损，表现为视神经乳头炎，球后视神经炎、视神经萎缩，伴有颅内压增高者，约有15%～20%可产生视乳头水肿。1 ﹒通常有头痛，呕吐，眩晕，伴以言语障碍，抽搐，随着病程不断进展，出现行走困难，进行性痉挛性瘫痪。无特殊疗法，患者多在发病后1～2年死亡。 ......