骨性纤维结构不良(osteofibrousdysplasia)是骨的良性自限性纤维‐骨性病变,特征性地累及婴儿和儿童的胫骨中段前面的骨皮质。有报道称新生儿期就可以发生本病。骨骼成熟后极罕见。骨性纤维结构不良与前述的纤维结构不良有着本质的不同,本病病变开始于骨皮质,而纤维结构不良则是开始于骨髓腔。骨性纤维结构不良的大体标本为骨皮质的实性病变,呈灰白或微红色、软或沙砾样质地。纤维成分由温和的梭形细胞及其产生的胶原纤维构成,基质从粘液样到中度纤维化不等。骨性纤维结构不良的自然病程是在10岁以前逐渐生长,至15岁 ......