[速览]第三节 遗传性因子Ⅶ缺乏症

遗传性因子Ⅶ缺乏症，指血浆凝血因子Ⅶ合成障碍所致的数量减少（因子Ⅶ减少症）和缺乏症（因子Ⅶ缺乏症）。本病罕见，发病率估计为1／50万。杂合子患者一般无出血症状，出血严重程度常与F Ⅶ水平成比例。临床上有无出血表现取决于血浆因子Ⅶ：C的水平。根据出血病史，临床表现和实验室检查，诊断并不困难。由于因子Ⅶ止血水平为10%左右，故一次输注PCC5～10U／kg即可使血浆F Ⅶ维持在约15%以上，足以达到有效止血的目的。但由于因子Ⅶ的生物学半衰期为4～6小时，所以需每4～6小时进行1次替代治疗。应选择病毒灭活的制剂 ......