视锥细胞营养不良(cone dystrophy)是一组累及视锥细胞功能的遗传性视网膜变性。表现为ERG视锥细胞反应(明适应ERG和30Hz闪烁光ERG)的异常,暗适应ERG正常。遗传方式可见常染色体显性、隐性(散在病例)或X连锁隐性遗传。视锥细胞功能异常,表现为中心视力进行性下降。暗适应曲线视锥细胞部分明显异常,视杆细胞阈值正常。主要依靠电生理检查,典型病变ERG视锥细胞反应消失,另外应除外其他原因引起的牛眼状黄斑病变、先天性夜盲、视杆细胞单色视和小口病。 ......