[诊断]【诊断和鉴别诊断】

中青年吸烟者，胸部HRCT显示双侧对称性的小结节影和囊腔影，以双上中肺野为著，不累及肋膈角，结合BALF中CD1a阳性的朗格汉斯细胞大于5%，可以临床诊断为PLCH。由于TBLB取得的组织块小，诊断阳性率低，对于临床不能明确诊断的病例，通常需要采取外科肺活检。组织病理显示典型的以细支气管为中心的星状间质性结节和囊腔，朗格汉斯细胞CD1a和S‐100染色阳性，可以诊断。诊断PLCH的患者，还需要检查肺外器官受累情况，如髋骨、皮肤、垂体、淋巴结、甲状腺、肝脏和脾脏等。约1／3 PLCH患者可见纵隔或支气管旁淋 ......