[速览]六、色氨酸转运异常

正常时，食物中的色氨酸是形成体内烟酰胺的重要来源。色氨酸的转运异常可导致烟酰胺生成不足，可引起糙皮病样综合征，即遗传性烟酸缺乏病（Hartnup病）。Hartnup病是一种少见的常染色体隐性遗传病，临床特点是光敏性皮疹，间歇性小脑性共济失调，智力落后和肾性氨基酸尿。本病是中性氨基酸的膜转运系统的功能紊乱，肾小管和肠管上皮对中性氨基酸的吸收和转运都有障碍。食物中的色氨酸及其他中性氨基酸在肠管内有吸收障碍，故由粪便中排出。同时，在肠管内蓄积的色氨酸被细菌分解为尿蓝母和吲哚类物质，被吸收入血后再由尿排出。其他氨 ......