[速览]三、海蓝组织细胞增生症

海蓝组织细胞增生症（Sea‐Blue histiocyte syn‐drome）一词始于1970年。原发性患者系常染色体隐性遗传性疾病。由于神经鞘磷脂酶活性降低，受累组织中神经鞘磷脂和神经糖脂积聚，经组织化学染色呈海蓝色颗粒故名。有人认为可能是NPD的一种变异型。2 ﹒骨髓、红、粒、巨核系增生正常，可见海蓝组织细胞（Ⅰ型）和泡沫细胞（Ⅱ型）。应与继发性海蓝组织细胞增生鉴别：如ITP、慢粒、真性红细胞增多症、地中海贫血、多发性骨髓瘤、及尼曼‐匹克等脂类沉积症鉴别，这些病多在脾内见到少量海蓝组织细胞，并有原发 ......